رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری(PKU) در بارداری

فنیل کتونورى یک اختلال متابولیک ارثى است، که در آن اسیدآمینه فنیل آلانین به علت کمبود آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز، در خون تجمع مى یابد.

تجمع فنیل آلانین و متابولیت هاى آن در بافت هاى مختلف از جمله مغز سبب آسیبهاى متعددى به بافت مغز مى شود. و در نهایت می تواند موجب اختلال رشد و عقب ماندگى ذهنى کودکان شود.

از آنجا که حدود ۴۰ سال از شناخت این بیمارى مى گذرد، انجام آزمایشات تشخیص بیمارى در بدو تولد موجب گردیده که تعداد زیادى از این بیماران به طور طبیعى رشد کرده و ازدواج کنند. در نتیجه احتمال باردارى مبتلایان افزایش یافته است. بنابر این ضرورى است در هنگام حاملگى سطح سرمى فنیل آلانین در این افراد اندازه گیرى شود، تا از تولد نوزاد با مشکلات ذهنى پیشگیرى شود.

رژیم درمانى تنها روش کنترل این بیمارى است. مهم ترین هدف رژیم درمانى در این بیمارى قبل و حین باردارى حفظ سطح فنیل آلانین خون در محدوده ى ۲ تا ۶ میلى گرم در دسى لیتر مى باشد.

به منظور حصول اطمینان از باقى ماندن سطح فنیل آلانین خون در محدوده طبیعى، ضرورى است اندازه گیرى میزان این اسیدآمینه در خون به طور منظم انجام شود.

مبتلایان به این بیمارى نمى توانند آزادانه مواد غذایى دلخواه خود را انتخاب کنند. استفاده از مواد غذایى حاوى مقادیر زیاد این اسیدآمینه موجب محدودیت شدید دریافت سایر مواد غذایى و عدم تأمین انرژى و مواد مغذى مورد نیاز مى گردد. غذاهایى که حاوى پروتئین زیاد هستند فنیل آلانین بالایى نیز دارند مانند شیر و لبنیات، گوشت، مرغ، ماهى، تخم مرغ، باقلا، لوبیا، مغزها.

چند نکته مهم در تنظیم رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری(PKU) در بارداری:

* در مادرانى که در رژیم غذایى خود سهل انگارى مى کنند حداقل از ۳ ماه قبل از باردارى باید محدودیت مصرف مواد غذایى حاوى فنیل آلانین در رژیم غذایى رعایت گردد.

* در مصرف مواد غذایى و داروهایى که در ترکیب آن ها از فنیل آلانین یا آسپارتام استفاده شده است باید احتیاط کرد. آسپارتام یک دى پپتید حاوى فنیل آلانین است که به عنوان شیرین کننده مصنوعى در برخى از مواد غذایى یا داروها مورد استفاده قرار مى گیرد. به طور مثال نوشابه هاى رژیمى اغلب حاوى شیرین کننده آسپارتام مى باشند. هر قوطى از این نوشابه ها به حجم تقریبى
۳۳۰ میلى لیتر حاوى حدود ۱۰۵ میلى گرم فنیل آلانین است؛ که این مقدار معادل ۲۵ تا ۵۰ درصد از کل میزان مجاز دریافت فنیل آلانین روزانه مبتلایان به PKU  می باشد.

* در مادرانى که غذاهاى مخصوص رژیمى به مقدار مناسب استفاده نمى کنند (به دلیل در دسترس نبودن، گران بودن و…) لازم است مصرف ویتامین ها خصوصا B12 و اسیدفولیک به میزان کافى مورد تاکید قرار گیرد.

* تجویز انواع مکمل هاى ویتامین و مواد معدنى خصوصاً روى، منگنز و نیاسین در این بیماران ضرورى است.

* دریافت ناکافى انرژى و یا صدمه ناشى از بیمارى و عفونت، به تجزیه پروتئین هاى بدن و در نتیجه رها شدن آمینو اسیدها از جمله فنیل آلانین در خون و افزایش سطح خونى آن منجر مى شود.

* به منظور اطمینان از رعایت رژیم غذایى، میزان فنیل آلانین خون ۲ بار در هفته کنترل شود. زیرا میزان فنیل آلانین و سایر اسیدهاى آمینه خون که در نتیجه متابولیسم فنیل آلانین به وجود مى آیند (مانند تیروزین) بر اساس رژیم غذایى مادر در ماه هاى مختلف حاملگى و میزان اضافه وزن تغییر مى کند.

* میزان پروتئین مورد نیاز در این مادران از مقادیر توصیه شده بیشتر است و این میزان پروتئین باید از مواد غذایى مخصوص که فاقد فنیل آلانین هستند تأمین شود.

* غذاهاى مخصوص فاقد اسیدآمینه فنیل آلانین از نظر ویتامین هاى و مواد معدنى غنى سازى مى شوند، لذا در صورت استفاده از این نوع غذاها لازم است مصرف کپسول هاى ویتامینى خصوصاً ویتامین هاى A و D قطع شود.
از آنجایى که مادران مبتلا به PKMU در معرض خطر زایمان زودرس قرار دارند، لازم است تحت نظارت دقیق تری قرار گیرند(حتى در زمانى که میزان فنیل آلانین خون در محدوده ى طبیعى قرار دارد.)

جدول ذیل در انتخاب نوع مواد غذایى کمک کننده است. در این جدول مقایسه ى مقدار فنیل آلانین چند ماده غذایىدر ۱۰۰ گرم ماده خوراکى نمایش داده شده است. در نهایت توصیه مى شود برنامه غذایى این افراد تحت نظر مشاور رژیم درمانى به شکل دقیق تنظیم گردد.

رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری(PKU) در بارداری

مقایسه مقدار فنیل آلانیل مواد غذایی

منبع: راهنمای جامع تغذیه مادران باردار و شیرده؛ وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی

<